SANTÉ
FIBROSE PULMONAIRE,
ENFIN UN TRAITEMENT EFFICACE !
Pr Dominique Valeyre© Emmanuel Bonnet
Le 28 juin 2011 | Mise à jour le 28 juin 2011
SABINE DE LA BROSSE
SABINE DE LA BROSSE
Le Pr Dominique Valeyre* explique cette
importante avancée qui constitue un tournant dans la fibrose pulmonaire
idiopathique.
Paris Match. Comment la
fibrose pulmonaire idiopathique atteint-elle les poumons ?
Pr Dominique Valeyre. C’est une maladie orpheline dangereuse qui touche la charpente pulmonaire, tissu de soutien permettant la ventilation des alvéoles et assurant les échanges d’oxygène entre poumon et circulation sanguine. La fibrose entraîne une insuffisance respiratoire de progression lente. Plusieurs dizaines de milliers de personnes en Europe sont atteintes de cette pathologie (dont 3 000 à 5 000 nouveaux cas par an en France).
Pr Dominique Valeyre. C’est une maladie orpheline dangereuse qui touche la charpente pulmonaire, tissu de soutien permettant la ventilation des alvéoles et assurant les échanges d’oxygène entre poumon et circulation sanguine. La fibrose entraîne une insuffisance respiratoire de progression lente. Plusieurs dizaines de milliers de personnes en Europe sont atteintes de cette pathologie (dont 3 000 à 5 000 nouveaux cas par an en France).
Quels symptômes
conduisent à la recherche du diagnostic ?
Il y en a deux principaux. 1. Un essoufflement qui progresse sur plusieurs mois avec une nette diminution des capacités respiratoires à l’effort. 2. Une toux sèche persistante, sans aucune fièvre. Le pic de fréquence de cette maladie qui touche surtout les fumeurs s’observe autour de 65 ans. Il s’agit d’une pathologie très sévère car elle réduit l’espérance de vie (avec de grandes différences selon les individus) et entraîne progressivement un handicap physique.
Il y en a deux principaux. 1. Un essoufflement qui progresse sur plusieurs mois avec une nette diminution des capacités respiratoires à l’effort. 2. Une toux sèche persistante, sans aucune fièvre. Le pic de fréquence de cette maladie qui touche surtout les fumeurs s’observe autour de 65 ans. Il s’agit d’une pathologie très sévère car elle réduit l’espérance de vie (avec de grandes différences selon les individus) et entraîne progressivement un handicap physique.
Comment s’assurer
précisément de ce diagnostic ?
Il repose sur trois critères. 1. Un scanner qui donne une image spécifique de la fibrose (chez 70 % des malades). 2. En cas de suspicion clinique, avec un scanner insuffisamment typique (30 % des malades), on recourt chirurgicalement à une biopsie pulmonaire. 3. Une élimination de toutes les autres pathologies présentant les mêmes symptômes (telle une asbestose due à l’amiante).
Il repose sur trois critères. 1. Un scanner qui donne une image spécifique de la fibrose (chez 70 % des malades). 2. En cas de suspicion clinique, avec un scanner insuffisamment typique (30 % des malades), on recourt chirurgicalement à une biopsie pulmonaire. 3. Une élimination de toutes les autres pathologies présentant les mêmes symptômes (telle une asbestose due à l’amiante).
Connaît-on l’origine de
cette fibrose pulmonaire ?
Dans 5 à 15 % des cas où la maladie peut toucher plusieurs membres d’une famille, il y a une prédisposition génétique. Sur ce terrain, le tabac augmente considérablement les risques de voir apparaître une fibrose pulmonaire. Pour les autres cas, on ne connaît pas encore la cause.
Dans 5 à 15 % des cas où la maladie peut toucher plusieurs membres d’une famille, il y a une prédisposition génétique. Sur ce terrain, le tabac augmente considérablement les risques de voir apparaître une fibrose pulmonaire. Pour les autres cas, on ne connaît pas encore la cause.
Comment prend-on en
charge ces malades ?
Le seul traitement efficace sur la survie est extrêmement lourd puisqu’il s’agit d’une greffe de poumon. Cependant, avant de l’envisager, on donne dans certains cas une association de cortisone, d’immunosuppresseurs et de N-acetylcystéine. Mais on est en train de reconsidérer la réelle efficacité de cette trithérapie et ses effets secondaires (prise de poids, hypertension, diabète...). Les autres recours consistent à administrer de l’oxygène et à traiter les éventuelles maladies associées (reflux gastrique, apnée du sommeil, etc.). Chez ces malades, il est aussi nécessaire de prévenir la survenue d’infections par des vaccins. On tente aussi d’améliorer la qualité de vie avec des séances de réhabilitation respiratoire.
Le seul traitement efficace sur la survie est extrêmement lourd puisqu’il s’agit d’une greffe de poumon. Cependant, avant de l’envisager, on donne dans certains cas une association de cortisone, d’immunosuppresseurs et de N-acetylcystéine. Mais on est en train de reconsidérer la réelle efficacité de cette trithérapie et ses effets secondaires (prise de poids, hypertension, diabète...). Les autres recours consistent à administrer de l’oxygène et à traiter les éventuelles maladies associées (reflux gastrique, apnée du sommeil, etc.). Chez ces malades, il est aussi nécessaire de prévenir la survenue d’infections par des vaccins. On tente aussi d’améliorer la qualité de vie avec des séances de réhabilitation respiratoire.
Pour éviter une greffe,
il faut trouver un traitement. Quelle est l’action de la pirfénidone, ce médicament
qui arrive sur le marché européen ?
Il s’agit d’un antifibrosant qui s’administre par voie orale et diminue de façon efficace l’évolution de la maladie, en ralentissant la formation exagérée de tissu fibreux dans le poumon. Ce produit vient de recevoir son autorisation de mise sur le marché (AMM) en Inde, au Japon et en Europe. Pour la France, il va falloir attendre quelques mois au niveau réglementaire pour permettre son utilisation courante.
Il s’agit d’un antifibrosant qui s’administre par voie orale et diminue de façon efficace l’évolution de la maladie, en ralentissant la formation exagérée de tissu fibreux dans le poumon. Ce produit vient de recevoir son autorisation de mise sur le marché (AMM) en Inde, au Japon et en Europe. Pour la France, il va falloir attendre quelques mois au niveau réglementaire pour permettre son utilisation courante.
Les différentes études
internationales ont-elles relevé des effets secondaires ?
Jusqu’à présent, elles ont été réalisées sur des centaines de patients, à un stade peu avancé de cette maladie gravissime. Les résultats mentionnent également dans certains cas deux effets secondaires : des troubles digestifs et une photosensibilité (hypersensibilité à l’exposition au soleil). Toutes ces conclusions ont été récemment publiées dans la revue scientifique “The Lancet”.
Jusqu’à présent, elles ont été réalisées sur des centaines de patients, à un stade peu avancé de cette maladie gravissime. Les résultats mentionnent également dans certains cas deux effets secondaires : des troubles digestifs et une photosensibilité (hypersensibilité à l’exposition au soleil). Toutes ces conclusions ont été récemment publiées dans la revue scientifique “The Lancet”.
Y a-t-il actuellement
d’autres essais pour traiter cette forme de fibrose ?
Une étude est en cours avec l’acétylcystéine, cette fois administrée seule sans association avec la cortisone et des immunosuppresseurs. De nombreuses autres molécules sont également à l’essai. L’arrivée de la pirfénidone marque une nouvelle ère dans la recherche de traitements contre la fibrose pulmonaire idiopathique.
Une étude est en cours avec l’acétylcystéine, cette fois administrée seule sans association avec la cortisone et des immunosuppresseurs. De nombreuses autres molécules sont également à l’essai. L’arrivée de la pirfénidone marque une nouvelle ère dans la recherche de traitements contre la fibrose pulmonaire idiopathique.
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